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肉芽肿合并多血管炎(Wegener's granulomatosis)

肉芽肿性多血管炎(GPA)是血管发炎的罕见情况。它主要影响耳朵,鼻子,鼻窦,肾脏和肺。

任何人都可以得到它,包括孩子,但是它'在成年人和老年人中最常见。

GPA可能非常严重,但是使用药物,大多数人能够控制症状并使病情得到控制。

GPA以前称为Wegener's granulomatosis.

GPA的症状

GPA可能会导致一系列症状,具体取决于身体的哪些部位受到影响。

一般症状包括:

耳鼻喉问题:

肺部问题:

肾脏问题:

皮肤问题:

  • 皮疹
  • 结块
  • 紫色小斑点

眼睛问题

肠胃问题:

如果它'如果不加以治疗,GPA可能会对身体的某些部位造成永久性损害。例如,它可以改变鼻子的形状或阻止肾脏正常工作。

何时获得医疗意见

如果您有GPA症状,特别是如果它们没有消失,请去看GP。

GP可以做一些简单的检查来尝试找出什么'会导致您的症状,如果需要,可将您转介给医院专家进行进一步检查。

如果你'如果您已经被诊断出患有GPA,如果您的任何旧症状再次出现或者您有任何新症状,请与您的医生联系。您的治疗方法可能需要更改。

GPA考试

GPA可能难以诊断。它会导致一系列症状,这些症状通常与其他常见情况相似。

专科医生可以:

  • 询问您的症状并检查身体的受影响部位
  • 做尿液检查以检查肾脏的运作情况
  • 做一个 验血 寻找被认为与GPA有关的称为ANCAs(抗中性粒细胞胞浆抗体)的物质
  • 取出一小块组织样本 活检),并检查是否有炎症迹象
  • 组织一个 X光, CT扫描 or 核磁共振成像扫描 更详细地观察身体的受影响部位

GPA治疗

GPA被认为是由免疫系统问题引起的。它'用降低免疫系统活性的药物治疗。

治疗分为3个主要阶段。

阶段1:控制病情

治疗的首要目的是控制GPA的症状。这通常涉及:

  • 每隔2或3周注射一次称为环磷酰胺的药物,或每天将其制成片剂(有时,其他药物-如 甲氨蝶呤,霉酚酸酯或利妥昔单抗–可以代替使用)
  • 服用 类固醇片 every day 要么 having 类固醇注射 在注射环磷酰胺的同时进入血液

这些都是强效药物,因此请确保与医生讨论可能的副作用。

某些人还需要进行血浆置换,使用机器过滤血液以去除与GPA相关的有害抗体。

治疗的第一阶段一直持续到症状得到控制,这通常需要几个月的时间。

第二阶段:控制病情

一旦病情得到控制,治疗旨在阻止您的症状再次出现。这通常涉及:

  • 用环磷酰胺停止治疗
  • 服用有助于治疗的药物"calm"(或控制)您的身体'的免疫系统,例如免疫抑制剂 甲氨蝶呤 要么 硫唑嘌呤
  • 每天服用类固醇片

此阶段的治疗通常持续2至5年。

阶段3:如果症状恢复原状

如果你r symptoms come back 要么 you get new symptoms (a relapse) at any point, your treatment may be changed 要么 restarted.

例如,您的类固醇剂量可能会增加,并且可能需要注射更多的环磷酰胺,开始使用利妥昔单抗治疗或可能需要进行血浆置换。

与GPA一起生活

GPA是一种严重疾病,但是通过治疗,通常可以将其保持在控制之下。

您可能需要服药几年,而您'如果您的症状再次出现,将进行定期检查。

在停止治疗的几年内,约有一半的GPA患者复发。如果发生这种情况,进一步的治疗可以帮助控制这种状况。

如果GPA严重或未得到快速治疗,则存在可能危及生命的问题,例如对肾脏的永久性损害,可能需要及时治疗。 肾脏移植.

这就是为什么'如果您的症状再次出现或开始出现新的症状,请尽快与您的医生联系。

如果您有GPA的支持和建议

有关更多信息和建议,您可能会发现检查 英国血管炎网站.

英国血管炎是一个组织 血管炎 (血管发炎)。 GPA是一种血管炎。

英国血管炎网站有 有关生活和应对血管炎的信息,包括有关一般健康,福利和保险的建议。

GPA的原因

GPA的确切原因尚不清楚。

这可能是由于免疫系统出现问题,导致其攻击并发炎了血管。但它'目前尚不清楚为什么会这样。

患有GPA的人可能具有使他们更容易患病的基因。然后可能会被病毒或细菌感染等触发,尽管尚未得到证实。

仅基因不对GPA负责,因为它'同一家庭中的2个人拥有它是非常不寻常的。

国家先天 异常和罕见病登记服务

如果你 have GPA, your clinical team will pass information about you on to the 国家先天 异常和罕见病登记服务 (NCARDRS).

NCARDRS帮助科学家寻找预防和治疗GPA的更好方法。您可以随时选择退出注册。

GOV.UK有关于寄存器的更多信息

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