总览 - 特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（IPF）是肺部结疤且呼吸变得越来越困难的疾病。

It'目前尚不清楚是什么原因引起的，但通常会影响70至75岁的人群，在50岁以下的人群中很少见。

几种治疗方法可以帮助降低IPF恶化的速度，但是'目前尚无能阻止或逆转肺部瘢痕形成的治疗方法。

特发性肺纤维化的症状

IPF的症状倾向于逐渐发展，并随着时间的推移逐渐恶化。

症状可能包括：

• 气促
• 持续干燥 咳嗽
• 疲倦
• 食欲不振和 减肥
• 指尖圆润肿胀 （棒状的手指）

许多人起初无视他们的呼吸困难，而将其归咎于变老或身体不适。

但是最终即使是轻微的活动（例如穿衣服）也会导致呼吸急促。

何时获得医疗意见

如果呼吸困难或咳嗽超过3周，请去看医生。

这些症状是不正常的，不应忽略。

如果全科医生认为您可能患有IPF等肺部疾病，他们可以将您转介给医院专家进行以下检查：

• 呼吸（肺功能）测试
• 验血
• 胸部 X光 和  CT扫描
• 肺 活检，在手术过程中切除了一小块肺组织 锁孔手术 所以可以分析

了解有关特发性肺纤维化测试的更多信息

特发性肺纤维化的原因

在患有IPF的人中，肺（肺泡）中的微小气囊变得受损并越来越结疤。

这会导致肺部变硬并意味着'氧气很难进入血液。

发生这种情况的原因尚不清楚。特发性病因不明。

IPF已链接到：

• 接触某些类型的灰尘，例如金属或木屑
• 病毒感染
• IPF的家族史–大约每20个人中就有1个人患有IPF
• 胃食管反流病（GORD）
• 抽烟

但它'目前尚不清楚其中某些因素是否直接导致IPF。

特发性肺纤维化的治疗

那里'目前尚无法治愈IPF，但是有几种疗法可以帮助缓解症状并减缓其进展。

治疗方法包括：

• 自我保健措施，例如戒烟，健康饮食和定期运动
• 可降低疤痕恶化率的药物，例如吡非尼酮和nintedanib
• 通过口罩呼吸氧气-您可以在做的同时进行'在家或你're out 和 about
• 锻炼和建议，以帮助您更轻松地呼吸（肺康复）
• a 肺移植 –尽管在少数情况下，供体的肺部很少

了解有关如何治疗特发性肺纤维化的更多信息

更多的信息

英国慈善机构 肺纤维化的作用 和 肺纤维化信托 为受IPF影响的人们提供信息和支持，以及有关持续研究该病的新闻。

特发性肺纤维化的前景

IPF随着时间的推移会变得越来越糟，尽管发生这种情况的速度变化很大。

有些人对治疗反应良好，并且多年来相对没有症状，而另一些人则可能迅速恶化或发现呼吸困难。

有时还会出现其他问题，包括 胸部感染, 肺动脉高压 and 心脏衰竭.

It'很难预测IPF患者在诊断时可以存活多长时间。

定期监控可以指示是否'越来越快或越来越慢。

在获得诸如吡非尼酮和nintedanib之类的特定治疗方法之前，大约一半的IPF患者自诊断后至少活了3年。大约五分之一的人存活超过5年。

It'希望通过提供新的治疗方法来改善疾病的速度，可以改善这些数字's progression.

国家先天性异常和罕见病登记服务

如果您拥有IPF，您的临床团队会将有关您的信息传递给 国家先天性异常和罕见病注册服务（NCARDRS）.

NCARDRS帮助科学家寻找预防和治疗IPF的更好方法。您可以随时选择退出注册。