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儿童肾病综合征

肾病综合症是一种导致肾脏向尿液中泄漏大量蛋白质的疾病。这可能会导致一系列问题,包括身体组织肿胀和更大的感染机会。

尽管肾病综合征可以影响任何年龄的人,但通常首先在2至5岁的儿童中被诊断出。它影响的男孩多于女孩。

每年每50,000名儿童中约有1名被诊断出患有这种疾病。

它在具有以下病史的家庭中更常见 过敏症 或具有亚洲背景的人,尽管不清楚原因。

肾病综合症的症状通常可以通过控制 类固醇药物.

大多数患有肾病综合征的儿童对类固醇的反应良好,并且没有肾功能衰竭的风险。

但是少数孩子有 遗传性(先天性)肾病综合征 通常做得不好。他们最终可能患有肾衰竭,需要进行肾脏移植。

它会引起什么问题?

大多数患有肾病综合征的儿童有时症状得到控制(缓解),其次症状恢复(复发)。

在大多数情况下,复发随着年龄的增长而变得越来越少,并且经常在十几岁的时候停止。

与肾病综合征相关的一些主要症状包括:

  • 肿胀–血液中蛋白质含量低会减少水从人体组织流回血管的速度,从而导致肿胀 (浮肿)。通常首先在眼睛周围出现肿胀,然后在小腿周围和身体其他部位出现肿胀。
  • 感染-抗体是血液中一种特殊的蛋白质,有助于抵抗感染。当这些丢失时,儿童更容易感染。
  • 尿液变化–偶尔,高水平的蛋白质进入尿液会使其变得泡沫。在复发期间,一些患有肾病综合症的儿童的尿液可能比平时少。
  • 血凝块-有助于预防血凝块的重要蛋白质可以在肾病综合症儿童的尿液中传播出去。这可能会增加他们潜在的严重风险 血块。在复发期间,血液也变得更加浓缩,这可能导致凝血。

肾病综合征的病因

大多数患有肾病综合征的儿童患有“微小变化疾病”。这意味着,如果在显微镜下研究组织样本,则肾脏看起来正常或接近正常。

但是,如果在功能极为强大的电子显微镜下进行研究,则可以看到组织样本的变化。

最小变化疾病的原因尚不清楚。

肾病综合症有时可能是由于肾脏问题或其他疾病引起的,例如:

这些问题在肾病综合症的成年人中更常见。

诊断肾病综合症

通常在将量油尺浸入尿液样本后即可诊断出肾病综合症。

如果一个人的尿液中含有大量蛋白质,则棒子上会发生颜色变化。

A 验血 如果发现一种称为白蛋白的蛋白质含量低,将有助于诊断。

在某些情况下,如果初始治疗无效,则您的孩子可能需要肾脏 活检.

这是用针取出非常小的肾脏组织样本,以便可以在显微镜下进行研究的时候。

处理肾病综合征

肾病综合征的主要治疗方法是类固醇,但如果孩子出现明显的副作用,也可以使用其他治疗方法。

大多数儿童会复发,直到他们的青少年期末,并且在发生这种情况时需要服用类固醇。

您的孩子可能会被转介给儿童肾脏专科医生(儿科肾脏病专家)进行测试和专科治疗。

类固醇

通常首次为患有肾病综合症的孩子开处方至少4周的类固醇泼尼松龙疗程,然后每隔一天开一次较小剂量的药,持续4周。这可以阻止蛋白质从孩子的肾脏泄漏到尿液中。

短期使用泼尼松龙处方时,尽管有些孩子可能会遇到以下情况,但通常不会出现严重或持久的副作用:

  • 食欲增加
  • 体重增加
  • 红红的脸颊
  • 情绪变化

大多数儿童对泼尼松龙的治疗反应良好,其蛋白质经常从尿液中消失,并且肿胀在几周内下降。这个时期称为缓解期。

利尿剂

还可以使用可帮助您排尿更多的片剂(利尿剂),以帮助减少体液积聚。它们通过增加尿液的量起作用。

青霉素

青霉素 是抗生素,可以在复发期间开处方以减少感染的机会。

饮食变化

可能建议您减少孩子饮食中的盐分,以防止进一步的水分滞留和水肿。

这意味着避免加工食品,并且不要在饮食中加盐。

获取有关如何减少盐分的提示

预防接种

肾病综合症的儿童建议 肺炎球菌 vaccine.

有些孩子可能还会推荐水痘 (水痘) 复发之间进行疫苗接种。

活疫苗,例如 MMR,水痘和 卡介苗,不要在您的孩子服用药物以控制其症状时服用。

补充药物

如果您的孩子无法通过类固醇维持缓解或出现明显的副作用,则可以与类固醇一起使用或替代其他药物。

可以使用的其他药物包括:

  • 左旋咪唑
  • 环磷酰胺
  • 环孢菌素
  • 他克莫司
  • 霉酚酸酯
  • 利妥昔单抗

白蛋白输注

肾病综合征中丢失的大多数蛋白质是一种称为白蛋白的蛋白质。

如果您的孩子的症状很严重,他们可能会入院接受白蛋白输注。

几个小时后,通过称为插管的细塑料管将白蛋白缓慢添加到血液中,该插管被插入其手臂的一条静脉中。

在家照顾孩子

如果您的孩子被诊断出患有肾病综合症,则需要每天监控他们的病情,以检查是否有复发迹象。

您每天第一次小便时,都需要使用量油尺测试孩子尿液中的蛋白质。

油尺测试结果记录为:

  • 阴性–每分尿1 mg蛋白尿(mg / dL)
  • 痕量– 15至30mg / dL
  • 1+ – 30至100mg / dL
  • 2+ – 100至300mg / dL
  • 3+ – 300至1,000mg / dL
  • 4+ –超过1,000mg / dL

每天的结果需要记录在日记中,以便您的医生或专科医生在门诊预约时进行检查。

您还应该记下正在服用的任何药物的剂量以及其他任何评论,例如您的孩子是否感到不适。

如果试纸连续3天在尿液中显示3+或更多的蛋白质,则表明您的孩子正在复发。

如果发生这种情况,您要么需要遵循有关开始使用类固醇的建议,要么与您的医生联系。

在以下情况下,您应立即寻求医疗意见:

  • 您的孩子已经与患有水痘或 麻疹 而且您的医生告诉您您的孩子对这些疾病没有免疫力
  • 您的孩子不适或发烧
  • 你的孩子有 腹泻 并呕吐

先天性肾病综合征

先天性肾病综合征通常是由遗传缺陷基因引起的。

为了将这种状况传染给孩子,父母双方都必须拥有该基因的健康副本和一个有缺陷的副本。

这意味着他们自己没有肾病综合症,但是他们所生的任何孩子都有四分之一的机会患上这种病。

治疗先天性肾病综合征

如果您的孩子患有先天性肾病综合征,则需要经常输注白蛋白以帮助他们正常生长和发育。这通常需要住院。

有时可以培训父母在家中进行治疗。

您的孩子将在诊所接受定期检查,并将对其血压,生长,体重,肾脏功能和骨骼健康进行监测。

父母可能很难决定哪种选择最好,因此您应该与您的医生讨论医院和家庭治疗的优缺点。

透析和肾脏移植

在某些情况下,您的医生可能建议您手术切除孩子肾脏中的一个或两个。

这将阻止蛋白质在孩子尿液中的流失,并降低其可能引起严重问题(例如血栓)的风险。

如果确实需要切除两个肾脏,则您的孩子将需要透析。 透析 从很小的时候开始,机器就可以复制肾功能,直到他们可以接受肾脏移植。

一个人只需要1个肾脏就可以生存,所以一个活着的人可以捐出肾脏。理想情况下,这应该是近亲。

了解有关肾脏移植的更多信息

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